Acromegalie – het wordt ook wel ‘reuzengroei’ genoemd. Bij volwassenen kunnen handen, voeten, oren, neus en organen gaan groeien; bij kinderen zelfs het hele lichaam – vaak worden ze uitzonderlijk lang. Vandaag, vrijdag 1 november, staan patiënten en artsen over de hele wereld stil bij Wereld Acromegalie Dag. Extra aandacht dus voor deze even opmerkelijke als onbekende aandoening…

Zo’n 1500 volwassen en kinderen in Nederland maken verbijsterende ‘reuzen-groeispurt’ door

HAAKSBERGEN – Marloes Doove herkende zichzelf nauwelijks op de pasfoto die zojuist van haar was gemaakt. ,,Was ik dat…?! Mijn gezicht zag er zo anders uit – m’n neus, m’n kaak, ze leken warempel wel wat groter, forser.”

Tot vier keer toe verzocht Marloes de man van de fotoshop het portret voor haar rijbewijs opnieuw te maken, ze vond de pasfoto’s ,,vreselijk”. Om de klant tevreden te stellen, deed hij dat zonder morren. Maar ja, ‘t lag echt niet aan de belichting, noch aan de houding van mevrouw op het krukje – ze zat keurig op het kruisje… En met de fotoapparatuur was ook niets mis. Mevrouw zag er gewoon zó uit. ‘Tja.’

Het werd een pijnlijke confrontatie met haar uiterlijk, dat langzaam aan het veranderen was. Nooit eerder was Marloes Doove zó indringend aan zichzelf getoond, als daar in die pasfotowinkel. ,,Nee, ik ben geen ‘spiegeltype’. Ik kijk niet de hele dag uitgebreid naar mezelf, alleen ’s ochtends tijdens het – nog wat slaperig – opmaken voordat ik de dag begin”, lacht ze nu.

Wat was er toch aan de hand?, vroeg Twentse Marloes zich steeds ongeruster af, want er waren meer veranderingen: haar handen, haar voeten, ze waren aan het groeien. ,,De ringen om mijn vinger begonnen te knellen, ook mijn schoenmaat ging van ruim 39,5 naar 41, anderhalve maat groter…!”

Bovendien was de fanatieke sporter, die Marloes was, al tijdenlang onverklaarbaar moe en begon haar lichaam pijn te doen. Haar gezicht, de huid leek wel grover. Haar handen, de pijn in de vingergewrichten deden haar denken dat ze misschien wel reuma had. Haar huisarts zou dat later tegenspreken. Ook haar tong groeide, ze snurkte er ’s nachts door. Bovendien betrapte ze zichzelf soms op korzeligheid, jegens haar gezin. ,,Een kort lontje, nee dat was helemaal niets voor mij.”

Zonder het op dat moment al te weten, bleek de Twentse ziekenhuismedewerker uit Haaksbergen, moeder van twee dochters van 11 en 9 jaar, te lijden aan acromegalie, een uiterst zeldzame niet-aangeboren aandoening van de hypofyse. Zelf bestralingsdeskundige in een groot Twents ziekenhuis, had Marloes Doove (nu 42 jaar) daar nog nooit van gehoord. En ze was niet de enige; ook veel collega’s en artsen wisten (en weten…) nauwelijks wat de ziekte inhoudt.

De hypofyse is een klein maar belangrijk orgaantje in het voorhoofd, ter grootte van een erwt (doorsnede circa 1 cm). Waar zit de hypofyse? ,,Trek een denkbeeldige lijn van links naar rechts tussen de slapen, vlak achter de neusbrug ligt de hypofyse”, beschrijft de Nederlandse Hypofyse Stichting. Welnu, vandaaruit worden hormonen geproduceerd en aangestuurd. De aandoening wordt veroorzaakt door een meestal goedaardig, hormoonproducerend gezwel aan de hypofyse, dat teveel hormonen aanmaakt. Het blijkt een effect met onvoorspelbare gevolgen…

De uitwerking daarvan is, volgens internist-endocrinoloog prof. Dr Nienke Biermasz van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC), zeer ingrijpend voor degene die het treft. ,,Want daardoor krijgt het lichaam meestal op volwassen leeftijd weer een groei-impuls – niet zozeer in lengte, maar handen, voeten, neus, oren en kaken beginnen weer te groeien. Die ongewilde groei kan zich ook uitstrekken naar diverse organen. Ook bij kinderen komt deze aandoening voor. Maar die gaan meestal de lengte in, en worden lang – soms erg lang.”

Ook de reus Goliath en schurk Jaws uit James Bond hadden een hypofyse-probleem

Professor Biermasz geeft aansprekende voorbeelden uit zowel de Bijbelse geschiedenis als de filmwereld van een mythische figuur als de Filistijnse reus Goliath (naar verluidt 2.85 meter) en de 2.20 m. metende fictieve schurk ‘Jaws’ (acteur Richard Kiel) uit enkele James Bond-films. Ook bij Goliath en Jaws was vrij zeker sprake van een hypofysair probleem.

De hypofyse wordt ook wel de dirigent van het hormoon-orkest genoemd. Aandoeningen van de hypofyse komen weinig voor in Nederland, bij 10.000 tot 15.000 mensen. Acromegalie is nóg zeldzamer en openbaart zich bij 60 tot 80 per miljoen personen. ,,We gaan uit van 1500 mensen met deze aandoening in Nederland”, zegt Nienke Biermasz. ,,Het duurt vaak lang voordat de ziekte vastgesteld wordt, omdat de klachten dikwijls langzaam ontstaan en in het begin nog niet specifiek op het bestaan van een te hoge productie van groeihormoon wijzen.”

De mogelijk eerste – maar niet echt duidelijke – klachten bij Marloes Doove dienden zich aan tijdens haar zwangerschappen. ,,Ik had veel last van vermoeidheid, sliep slecht, maar iedereen is moe in een periode van zwanger-zijn. Je denkt nog: zwangerschap, dat onttrekt veel energie, daar zal ‘t wel doorkomen. Bovendien wilde ik alle ballen in de lucht houden, thuis en op het werk – álles heel goed doen. Dat put uit. Maar mijn bloedwaarden bleken in orde, zei de huisarts.”

Dus ging Marloes door met haar drukke leven en gooide er zelfs nog een schepje bovenop: ze wilde dwars door de vermoeidheid heen breken met extra sportuitdagingen en pleegde ongemerkt roofbouw. ,,Ik dacht: niet zeuren, doorgaan!” Dus zocht ze haar uiterste grenzen op met hardlopen en fietsen. ,,Wat kan ik nog wel, en wat niet?” Ze nam geen genoegen met falen. Dat ze gaandeweg forse spierpijnen ontwikkelde, lag natúúrlijk aan het intense sporten, meende ze.

Dat haar voeten geleidelijke groei vertoonden was weliswaar vreemd, maar toch meldde Marloes dat niet aan de huisarts. Ze hield het op ‘doorgezakte voeten, als gevolg van haar zwangerschappen’… En dat ze met een ernstig tekort aan vitamine-D kampte? Daglicht kreeg ze toch genoeg tijdens haar buitensporten?

Door haar werk als bestralingsdeskundige kwam zij evenwel op het idee om de huisarts te vragen haar door te verwijzen naar een kno-arts. Die zou misschien de pijn in haar kaken kunnen verklaren. Ze dacht dat de pijn uit de bijholtes kwam, en dat er daarom misschien een scan kon worden gemaakt.

Een klein, goedaardig gezwel dat plotseling een groeisignaal afgeeft…

De scan toonde, min of meer bij toeval, wat steeds onverklaarbaar was geweest: acromegalie, het hoge woord was eruit. Er zat een goedaardige tumor, een macroadenoom, aan haar hypofyse. Die kon gelukkig chirurgisch worden verwijderd, hetgeen slechts gedeeltelijk lukte. Het kleine gezwel had haar complete hormoonhuishouding ontregeld en het groeisignaal afgegeven aan delen van haar lichaam. Het verklaarde ook de ‘groeipijnen’. Na haar diagnose was Marloes Doove opgelucht: ,,Ik ben niet gek, ik heb echt wat.” En ook de operatie viel haar mee. Om weer te herstellen volgde ze een traject in een revalidatiecentrum om te leren omgaan met energie en belastbaarheid. Op dit moment is ze door die lage belastbaarheid niet in staat haar werk uit te voeren.

,,Eigenlijk heb ik me na de geboorte van mijn kinderen nooit meer als voorheen gevoeld”, zegt Marloes nu. ,,Soms ging ik gelijk met de kinderen naar bed. Dat kón ik niet meer. Voor verjaardagen en feestjes zei ik af, ik trok het gewoon niet meer. Dat werd door de omgeving lang niet altijd begrepen… Ik ben kwetsbaar, zo was ik nooit.”

Regelmatig voelde zij zich eenzaam te midden van het onbegrip en de afstand die sommige mensen tot haar namen. Uiteraard niet haar directe naasten, benadrukt ze – haar partner Robert, de familie en vrienden. Maar wel ‘de buitenwereld’. ,,Je krijgt daaruit niet altijd de steun waarop je hoopt of die je verwacht, terwijl je daar wel behoefte aan hebt.”

De endocrinoloog, bij wie ze onder behandeling was, vroeg haar een tijdje terug wat foto’s van zichzelf mee te nemen. Foto’s van door de jaren heen, tot aan het jaar 2000. De arts vergeleek de beeltenissen, en kwam tot de conclusie dat haar aandoening al vele jaren had gesluimerd. De eerste tekenen van acromegalie waren uiterlijk al zichtbaar, toen niemand het nog zag en ook Marloes nog niets in de gaten had.

De operatie en de medicatie hebben Marloes’ uiterlijk inmiddels weer teruggebracht tot min of meer de ‘oude’ staat. ,,De weke delen zijn geslonken – mijn neus, mijn tong”, lacht ze. ,,Maar delen van het bot die groeiden, zijn nog steeds zo. Dat is niet terug te draaien. Helaas. Ik zit dan ook voor eeuwig vast aan schoenmaat 41.”

Dat zie je echter niet op een pasfoto…

 

Nadere informatie:

Nederlandse Vereniging voor Endocrinologie, website: www.nve.nl

Nederlandse Hypofyse Stichting, website www.hypofyse.nl

Hypofyse-telefoon: 06-23257840 of mail naar lotgenotencontact@hypofyse.nl

Marloes Doove wandelt met ‘boerenfox’ Pim door het bos en is weer gelukkig nu medicijnen en een operatie haar acromegalie (reuzengroei) hebben gestopt. Foto: MELS PUT